Quelle est la cause de la crise vaso-occlusive?
La manifestation principale est la crise vaso-occlusive (CVO) qui correspond àdes douleurs osseuses liées à des infarctus osseux suite à l’occlusion descapillaires sanguins par les globules rouges falciformés. Le traitement antalgique doit être rapide et comporte la prise de morphineétant donné l’intensité des douleurs.
Quelle est la répétition des crises vaso-occlusives?
La répétition des crises vaso-occlusives ou leur in tensité en des endroits fragiles sur le plan vasculaire aboutit à des zones de nécrose dont le retentissement est très variable selon la localisation. Au niveau du rachis,les vertèbres sont très souvent touchées par les crises vaso-occlusives.
Comment est liée la drépanocytose?
La drépanocytose est liée à l’inversion d’une paire de base (A=T → T=A). Le sixième codon de la chaîne β de la globine [GAA] devient [GTA]. En conséquence, le sixième acide aminé (acide glutamique, chargé négativement) est remplacé par une valine, hydrophobe.